Полицитемия истинная (Эритремия, Болезнь Вакеза) – увеличение в единице объема крови количества эритроцитов. Существуют такие формы данной болезни: относительная и истинная. Относительная полицитемия – это когда общая масса эритроцитов поддерживает нормальный уровень, а из-за снижения объема плазмы происходит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Истинная полицитемия – это хроническая миелопролиферативная болезнь, которая характеризуется повышением массы эритроцитов. Также у большинства пациентов замечается увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Истинная полицитемия – это один из вариантов хронического лейкоза и опухоли крови (наиболее доброкачественно протекающая).
На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии.
Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки.
Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом.
Что до предрасполагающих факторов, ими являются:
- физические факторы (рентгеновское облучение);
- химические факторы: производственные (краски, лаки) и лекарственные (применение солей золота на протяжении длительного времени);
- биологические факторы (вирусы, туберкулез, кишечные инфекции, хирургические вмешательства, стрессы и пр.).
Симптомы
В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный.
Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся:
- головные боли и головокружение;
- при физической нагрузке давящая боль за грудиной;
- тяжесть в голове;
- эритроцианоз (покраснение с синюшным оттенком кожных покровов);
- покраснение глаз;
- из-за увеличения селезенки появляется тяжесть в верхней части живота;
- кожный зуд, который увеличивается после водных процедур;
- повышенное артериальное давление;
- эритромелалгия (острые боли на кончиках пальцев, которые после приема препаратов, разжижающих кровь, уменьшаются).
С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется:
- болями в костях;
- тяжестью в левой части живота из-за увеличения селезенки;
- тяжестью в правой части живота из-за увеличения печени;
- повышением температуры.
Формы
Существует несколько стадий эритремии:
начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом:
- длится пять лет и больше;
- проявления плеторического синдрома (умеренные);
- селезенка не увеличена;
- общий анализ крови демонстрирует умеренное повышение числа эритроцитов, в костном мозге усиливается образование всех клеток крови (за исключением лимфоцитов) или эритроцитов;
- редкие случаи осложнения.
А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики:
- длится от 5 до 15 лет;
- ярко выраженный плеторический синдром, тромбозы артерий и вен, увеличение печени и селезенки, кровотечения;
- участков опухолевого роста в селезенке не наблюдается;
- к дефициту железа могут привести кровотечения;
- общий анализ крови демонстрирует нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов);
- в костном мозге – усиленное образование клеток крови, за исключением лимфоцитов, а также выявляются рубцовые изменения костного мозга.
Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост):
- гистологическое исследование биоптата и пункция селезенки доказывают наличие опухолевого роста в селезенке;
- появляются тромбозы, кровоточивость и т.д.;
- тромбозы в стадиях 2 А и 2 Б представляют наибольшую угрозу;
- общий анализ крови демонстрирует повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов, а также появляются эритроциты различных размеров и форм, незрелые клетки крови;
- нарастание рубцовых изменений наблюдается в костном мозге.
3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны:
- снижение в крови количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
- увеличение печени и селезенки;
- большие рубцовые изменения в костном мозге, а также остаточное образование клеток крови;
- часто имеет место еще одна опухоль – острый лейкоз или хронический лейкоз.
Диагностика
Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов:
- анализ анамнеза заболевания, а также жалоб;
- анализ анамнеза жизни;
- физикальный осмотр для определения цвета кожных покровов;
- анализ крови, что дает возможность определить количество эритроцитов, уровень гемоглобина;
- анализ мочи, который проводят с целью выявления сопутствующей патологии;
- биохимический анализ крови, при котором определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов;
- проводится исследование костного мозга;
- трепанобиопсия выполняется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей;
- УЗИ внутренних органов;
- спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для получения точного изображения органов, что позволит оценить масштабы опухолевого процесса;
- магнитно-резонансная томография.
Лечение
После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови.
Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость.
Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови.
Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней.
Химиотерапия показана:
- для 2Б стадии;
- если имеет место увеличение количества всех клеток крови;
- в случае, если есть осложнения со стороны внутренних органов и сосудов;
- при тяжелом состоянии больного;
- при плохой переносимости и неэффективности кровопусканий.
Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии.
Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.
Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях:
- в случае возникновения анемической комы;
- в случае возникновения тяжелой степени анемии.
Эритремия у детей встречается нечасто.
Осложнения
Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения:
- тромбозы – возникают в разных участках тела (на кончиках пальцев, в сосудах глаз и т.д.). Тромбозы появляются вследствие нарушения кровотока по мелким сосудам из-за замедления кровотока, повышения вязкости крови, увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов;
- кровотечения возникают при оперативных вмешательствах (к примеру, после удаления зубов). Спонтанные кровотечения редко имеют место, однако могут появиться, особенно из геморроидальных узлов или сосудов желудочно-кишечного тракта;
- с распадом огромного количества клеток крови связаны мочекаменная болезнь и подагра;
- если не проходить лечение, больные погибают в течение 1,5 года после того, как был установлен диагноз. Благодаря терапии продолжительность жизни увеличивается на 7–15 лет. Самая распространенная причина смерти – тромбозы, реже случается смертельный исход из-за кровотечения и развития второй опухоли в крови.
