Острый лимфобластный лейкоз. Отчего он бывает?
Острый лимфобластный лейкоз – самый распространенный вид лейкемии. Болезнь развивается очень стремительно (в противоположность хронической форме). Отличие от других видов лейкоза состоит в том, что составляющие основу заболевания незрелые клетки являются лимфобластами, или предшественниками лимфоцитов.
Острый лимфобластный лейкоз: факторы риска
Чаще всего встречается острый лимфобластный лейкоз у детей. Причем среди всех раковых патологий кроветворной системы данная форма диагностируется в 75-80% случаев. Пик заболеваемости – 2-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
Причины острого лимфобластного лейкоза до сих пор точно неизвестны. Выделяют лишь факторы риска:
- перенесенные инфекционные заболевания в младенческом возрасте;
- лечение других патологий такими методами, как лучевая терапия, цитостатическая химиотерапия, ионизирующая радиация;
- воздействие на организм матери в период беременности биологических мутагенов;
- мертворождение в анамнезе матери;
- большая масса новорожденного (более 4 кг);
- хромосомные аномалии и генетические нарушения (синдром Дауна, нейрофиброматоз по первому типу, первичные иммунодефицитные состояния, синдром Швахмана, анемия Фанкони и др.);
- онкологические заболевания у близких родственников.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза
В клинической картине заболевания различают несколько синдромов.
1) Интоксикационный синдром
Признаки:
- общая слабость;
- лихорадочное состояние;
- похудание.
2) Гиперпластический синдром
Признаки:
- увеличение периферических лимфоузлов (при пальпации обнаруживаются плотные безболезненные конгломераты);
- гепатоспленомегалия, проявляющаяся болями в животе (характерна при инфильтрации печени и селезенки);
- боли в костях, патологические переломы, боли и отеки суставов (связаны с инфильтрацией надкостницы, суставной капсулы, опухолевым увеличением объема костного мозга).
3) Анемический синдром
Признаки:
- бледность кожи;
- кровоточивость слизистых покровов ротовой полости;
- тахикардия;
- слабость;
- геморрагический синдром (связан с тромбоцитопенией и внутрисосудистым тромбозом, проявляется в виде петехий, экхимозов на слизистых и коже, рвоты с кровью, кровоизлияний).
Наблюдаются нарушения со стороны органов и систем тела больного:
- У мальчиков отмечается инициальное безболезненное увеличение яичек.
- В некоторых случаях диагностируется значительное увеличение почек без клинических признаков.
- Со стороны дыхательной системы – синдром дыхательной недостаточности, верхней полой вены, лейкемическая инфильтрация легочной ткани, кровоизлияние в нее.
- Со стороны органов зрения – кровоизлияние в сетчатку, отек зрительного нерва, инфильтрация сосудов.
- На коже возможны синюшные плотные безболезненные инфильтративные элементы.
Диагностика острого лимфобластного лейкоза
Для уточнения диагноза проводятся следующие исследования:
1. Общий анализ крови.
- Гемоглобин нормальный или сниженный.
- Количество эритроцитов и ретикулоцитов понижено.
- Лейкоциты — в норме, снижены или повышены.
- Имеет место тромбоцитопения.
- Обнаруживаются бластные клетки при отсутствии промежуточных форм созревания в формуле крови – миелоцитов и метамиелоцитов.
2. Миелограмма.
Делается костномозговая пункция. Ее исследование проводят в несколько этапов:
- морфологический цитологический анализ (обнаруживается гиперклеточный костный мозг с инфильтрацией бластными клетками и суженными ростками нормального кроветворения);
- цитохимический анализ (проводится для выявления принадлежности клеток к определенной линии);
- иммунофенотипирование (определение типа клеток посредством изучения присутствующих на их поверхности молекул).
3) Спинномозговая пункция.
Позволяет определить наличие поражений центральной нервной системы. Спинномозговую жидкость забирают из спинномозгового канала в области поясницы. Материал изучают на предмет присутствия лейкозных клеток.
4) УЗИ органов брюшной полости.
Проводится для выявления размеров инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличенных лимфоузлов.
5) Рентгенография грудной клетки.
Необходима для обнаружения увеличения средостения.
6) Биохимический анализ крови.
Позволяет диагностировать возможные сбои в работе почек и печени.
7) ЭКГ и ЭхоКГ.
Проводятся перед химиотерапией.
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Зависит от того, к какой группе риска относятся пациенты. Если прогноз изначально хуже, то проводится более интенсивная терапия. Для пациентов из группы низкого риска – менее интенсивная, чтобы избежать тяжелых осложнений и излишней токсичности.
Этапы лечения:
1. Интенсивная терапия для достижения ремиссии
В течение нескольких первых недель проводят многокомпонентную химиотерапию препаратами-цитостатиками. Они разрушают лейкемические клетки. О ремиссии можно говорить при одновременном соблюдении следующих условий:
- содержание бластных клеток в костном мозге – менее 5%;
- отсутствие бластных клеток в периферической крови;
- восстановление нормального кроветворения.
Стойкой ремиссии удается достигнуть у 95% пациентов-детей и у 70-90% пациентов-взрослых.
2. Закрепление ремиссии
В течение нескольких последующих месяцев вводятся химиопрепараты, которые должны уничтожить остаточные аномальные элементы.
3. Поддерживающая терапия
В течение двух-трех лет пациент принимает лекарственные препараты в виде таблеток.
На этапе интенсивной терапии и закрепления химиопрепараты вводятся внутривенно. Как правило. При нейролейкемии средства вводятся непосредственно в спинномозговой канал.
Иногда препараты доставляют сразу в желудочки головного мозга. Это особые полости. Для этого под кожей головы устанавливают специальный резервуар Оммайя.
В некоторых случаях используют краниальное облучение (облучение головы).
Для лечения острого лимфобластного лейкоза может применяться трансплантация костного мозга. Данный метод используется после достижения ремиссии и показан только при высоком риске. Так как и на стандартную терапию в большинстве случаев следует хороший ответ.
