Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова.
Причины апластической анемии
Апластическая анемия может развиться под воздействием ионизирующей радиации.
К сожалению, этиологические факторы развития апластической анемии в наше время окончательно неизвестны. Считается, что таковыми могут являться:
- регулярные длительные контакты с некоторыми химическими веществами (бензол и его производные, инсектициды и т. д.);
- ионизирующая радиация;
- токсическое воздействие на костный мозг некоторых лекарственных веществ (например, бутадиона, индометацина, некоторых антибиотиков – левомецитина, карбенициллина, производных фенотиазина – аминазина, дипрозина, этмозина и др.);
- злоупотребление алкоголем;
- некоторые инфекционные заболевания (гепатиты А, В, С, ЦМВ);
- генетическая предрасположенность.
В случае если связь с причинами, указанными выше, установить не удается, апластическую анемию считают идиопатической.
Механизм развития апластической анемии
Как известно, кроветворение обеспечивается особой группой клеток – гемопоэтическими стволовыми клетками.
Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в различные ростки кроветворения, из которых впоследствии образуются зрелые клетки крови – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и прочие.
Под воздействием ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы развития заболевания:
- уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток костного мозга;
- нарушается функция стволовых клеток, в результате чего не формируются зрелые форменные элементы крови.
Поражение стволовой клетки при данном заболевании подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от сестер или братьев, совместимых по HLA-системе или от однояйцевых близнецов.
Трансплантированный костный мозг от однояйцевого близнеца не приживается в организме реципиента, если последний предварительно не получал курс препаратов, угнетающих иммунитет.
Этот факт подтверждает иммунную природу апластической анемии.
Признаки заболевания
Клинические проявления апластической анемии весьма типичны. Дебютирует заболевание обычно остро. Отмечаются 3 характерных синдрома, свидетельствующих об угнетении того или иного ростков кроветворения:
- анемический (является признаком нарушения формирования эритроцитов; больные предъявляют жалобы на общую слабость, вялость, сонливость, раздражительность, быструю утомляемость, плохой сон и аппетит, головокружение, шум в ушах, одышку, учащенное сердцебиение, бледность кожи);
- геморрагический (признак сниженного содержания в крови тромбоцитов; точечные кровоизлияния (петехии) и гематомы на коже, частые носовые и десневые кровотечения, обильные месячные у женщин, наличие крови в моче, длительные кровотечения даже при малейших порезах и т. д.);
- синдром лейкоцитопении (признак сниженного содержания в крови лейкоцитов, в частности нейтрофилов; частые инфекционные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями, хронические очаги инфекции на коже, в легких и других органах, стоматит, на первый взгляд беспричинное повышение температуры тела).
При аускультации (выслушивании) сердца врач определит наличие шума, при пальпации (прощупывании) и перкуссии (простукивании) живота – увеличение печени и/или селезенки. Протекает болезнь по-разному: в одних случаях она прогрессирует быстро, за несколько месяцев или даже недель приводя к смерти, в других – идет длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссии.
Диагностика апластической анемии
Выявить заболевание поможет самый обычный общий анализ крови.
Заподозрить данное заболевание помогут результаты самого простого обследования – общего анализа крови, в котором в той или иной степени будет снижено количество форменных элементов крови – эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, а СОЭ резко повышено.
Костный мозг здорового человека представляет собой место, где появляются и созревают все клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки незаменимы для организма.
- Эритроциты переносят кислород и углекислый газ, при их недостатке в первую очередь от кислородного голодания страдает головной мозг. Недостаток эритроцитов называется анемией.
- Лейкоциты отвечают за борьбу с вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Если их недостаточно, человека преследуют постоянные тяжело протекающие воспалительные заболевания.
- Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Когда их количество ниже критического уровня, появляются беспричинные кровотечения и кровоизлияния – геморрагический синдром («гемос» – кровь, «ррагия» – течение).
При апластической анемии всех этих клеток недостаточно. Отсюда и проявления болезни – анемический, инфекционный и геморрагический синдромы. Аналогичная картина наблюдается и при некоторых онкологических заболеваниях, например, при остром лейкозе. Поэтому разбираться в проблеме должен опытный специалист-гематолог.
Причины заболевания
Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:
- генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
- перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
- непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
- токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
- ионизирующее излучение.
В большинстве же случаев причину выявить не удается – такое состояние называется «идиопатическая апластическая анемия». Механизм ее появления до сих пор неясен – наиболее вероятен сбой в иммунной системе, когда она уничтожает клетки собственного костного мозга, принимая их за чужеродные.
Клиническая картина заболевания
Все многочисленные симптомы болезни можно сгруппировать в три синдрома.
Источник: http://KardioPortal.ru/content/chto-takoe-aplasticheskaya-anemiya
Апластическая анемия — что это такое, симптомы, лечение
Изменение в крови человека, которое характеризуется снижением количества кровяных клеток и не связано со злокачественными процессами, носит название апластическая анемия. Это заболевание может быть приобретенной или наследственной патологией.
Впервые о нем было упомянуто в медицинских работах еще в 1888 году, но как самостоятельный недуг он был выделен в 1904 году. К счастью, это сложное заболевание не такое распространенное и встречается не чаще чем в 5 случаях на 1 млн. населения.
Что это за болезнь
Что такое апластическая анемия? Само название состоит из двух частей:
- аплазия – угнетение процесса производства организмом кровеносных клеток;
- анемия – снижение показателей эритроцитов, гемоглобина.
Апластические анемии – это патологии, при которых у человека нарушается процесс кроветворения. Он происходит в костном мозгу. При этом недуге перестает производиться необходимая концентрация основных элементов крови.
Заболевание достаточно редкое. Возникает такое нарушение в крови, как в детском, так и во взрослом возрасте.
Статистические наблюдения указывают, что пиковым возрастом, когда наблюдается этот недуг, считаются периоды от 15 до 30 лет и более 60 лет. Половой градации заболевание не имеет и одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин.
Причина развития апластической анемии может быть разной и в большинстве случаев выявить ее практически невозможно.
Считают, что это могут быть:
- возможные врожденные дефекты и патологии;
- перенесенные инфекционные заболевания;
- воздействие на организм человека других факторов, например, облучения, токсичных веществ;
- определенные лекарственные препараты.
Нередко, причины апластической анемии имеют аутоиммунную природу. Это значит, что в организме больного произошел сбой в работе иммунной системы, при котором она начинает борьбу с собственными кровяными клетками, воспринимая их как чужеродные.
Причины заболевания могут быть вызваны и особенностями восприятия организма больного некоторых медицинских лекарственных препаратов:
- цитостатики, которые отвечают за остановку процесса деления клеток и часто используются при лечении онкологических патологий;
- иммунодепрессанты, которые используются для подавления защитных сил организма.
Нередко апластическая анемия возникает среди работников рентгенкабинетов, а также среди пациентов, которые часто подвергаются лечению радиоволновой терапией.
Гематологи также указывают на беременность, как фактор, который может повлиять на развитие заболевания. Но следует отметить, что научно этот факт не доказан.
А вот проявление недуга в период вынашивания ребенка, является прямым показанием к прерыванию беременности.
Апластическая анемия, симптомы которой отличаются в зависимости от разновидности синдрома, связана с недостатком всех разновидностей кровяных телец.
Поэтому нередко заболевание проявляется у пациента:
- бледностью кожных покровов;
- головокружением;
- кровотечениями из носа и десен;
- пониженной сопротивляемостью организма к инфекциям и т. д.
Все эти проявления медицинские работники связывают в три синдрома:
Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/anemiya/aplasticheskaya.html
Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение
Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова.
Причины апластической анемии
Апластическая анемия может развиться под воздействием ионизирующей радиации.
К сожалению, этиологические факторы развития апластической анемии в наше время окончательно неизвестны. Считается, что таковыми могут являться:
- регулярные длительные контакты с некоторыми химическими веществами (бензол и его производные, инсектициды и т. д.);
- ионизирующая радиация;
- токсическое воздействие на костный мозг некоторых лекарственных веществ (например, бутадиона, индометацина, некоторых антибиотиков – левомецитина, карбенициллина, производных фенотиазина – аминазина, дипрозина, этмозина и др.);
- злоупотребление алкоголем;
- некоторые инфекционные заболевания (гепатиты А, В, С, ЦМВ);
- генетическая предрасположенность.
В случае если связь с причинами, указанными выше, установить не удается, апластическую анемию считают идиопатической.
Механизм развития апластической анемии
Как известно, кроветворение обеспечивается особой группой клеток – гемопоэтическими стволовыми клетками.
Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в различные ростки кроветворения, из которых впоследствии образуются зрелые клетки крови – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и прочие.
Под воздействием ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы развития заболевания:
- уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток костного мозга;
- нарушается функция стволовых клеток, в результате чего не формируются зрелые форменные элементы крови.
Поражение стволовой клетки при данном заболевании подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от сестер или братьев, совместимых по HLA-системе или от однояйцевых близнецов.
Трансплантированный костный мозг от однояйцевого близнеца не приживается в организме реципиента, если последний предварительно не получал курс препаратов, угнетающих иммунитет.
Этот факт подтверждает иммунную природу апластической анемии.
Признаки заболевания
Клинические проявления апластической анемии весьма типичны. Дебютирует заболевание обычно остро. Отмечаются 3 характерных синдрома, свидетельствующих об угнетении того или иного ростков кроветворения:
- анемический (является признаком нарушения формирования эритроцитов; больные предъявляют жалобы на общую слабость, вялость, сонливость, раздражительность, быструю утомляемость, плохой сон и аппетит, головокружение, шум в ушах, одышку, учащенное сердцебиение, бледность кожи);
- геморрагический (признак сниженного содержания в крови тромбоцитов; точечные кровоизлияния (петехии) и гематомы на коже, частые носовые и десневые кровотечения, обильные месячные у женщин, наличие крови в моче, длительные кровотечения даже при малейших порезах и т. д.);
- синдром лейкоцитопении (признак сниженного содержания в крови лейкоцитов, в частности нейтрофилов; частые инфекционные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями, хронические очаги инфекции на коже, в легких и других органах, стоматит, на первый взгляд беспричинное повышение температуры тела).
При аускультации (выслушивании) сердца врач определит наличие шума, при пальпации (прощупывании) и перкуссии (простукивании) живота – увеличение печени и/или селезенки. Протекает болезнь по-разному: в одних случаях она прогрессирует быстро, за несколько месяцев или даже недель приводя к смерти, в других – идет длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссии.
Диагностика апластической анемии
Выявить заболевание поможет самый обычный общий анализ крови.
Заподозрить данное заболевание помогут результаты самого простого обследования – общего анализа крови, в котором в той или иной степени будет снижено количество форменных элементов крови – эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, а СОЭ резко повышено.
Степень снижения содержания в крови тех или иных элементов вариабельна у разных больных. Изменения могут сосуществовать изолированно или же параллельно. Может отмечаться преобладание количества одного класса клеток над другим.
Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии костного мозга: специальной иглой прокалывают грудину или подвздошную кость, проникают в костный мозг и берут на исследование некоторое его количество.
Микроскопически при апластической анемии определяется преобладание в костном мозге клеток жировой ткани, в которых имеются незначительные вкрапления отдельных островков кроветворных клеток. На основании данных общего анализа крови и результатов миелограммы специалистами предложены критерии, позволяющие выставить диагноз тяжелой формы апластической анемии:
- в периферической крови – количество нейтрофилов менее 0,5 * 109 /л, тромбоцитов – менее 20 * 109/л, ретикулоцитов – менее 20 * 109/л;
- в костном мозге – содержание клеток миелоидного ряда менее 25 %.
Лечение апластической анемии
Лечение данного заболевания включает в себя 3 компонента: этиологический, патогенетический и симптоматический. Если известны причины, которые могли бы вызвать анемию (например, длительный контакт с инсектицидами), необходимо как можно быстрее устранить их – очень вероятно, что функция кроветворения после этого нормализуется.
Поскольку анемия, являющаяся обязательным признаком заболевания, приводит к серьезным нарушениям микроциркуляции в органах и тканях и к их кислородному голоданию, то необходимо стремиться нормализовать это звено: пациенту назначают переливания эритроцитарной массы, стремясь при этом к значению гемоглобина 80 г/л.
Ведущей причиной смерти лиц, страдающих апластической анемией, являются кровотечения. Чтобы устранить тромбоцитопению, пациенту должны быть назначены концентраты тромбоцитов – тромбомасса.
Кроме того, чтобы не спровоцировать кровотечение, больным не рекомендуются физические нагрузки, запрещается прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, женщинам следует принимать препараты, ингибирующие (подавляющие) овуляцию.
Сниженное количество лейкоцитов и нейтрофилов – лейкопения и нейтропения – являются третьим гематологическим признаком апластической анемии.
Скорректировать уровень этих элементов в крови путем переливаний взвеси лейкоцитов невозможно, поскольку они циркулируют в организме лишь несколько часов, а затем погибают. В данной ситуации на первый план выходят меры профилактики и своевременного лечения инфекционных заболеваний.
С этой целью могут быть назначены антибактериальные (Норфлоксацин), противовирусные (Ацикловир) и противогрибковые (Флуконазол) препараты. Если на фоне указанной терапии температура тела больного не нормализуется, рекомендованы препараты, стимулирующие кроветворение.
В случае, когда отсутствует эффект и от этого препарата, больному могут быть назначены инфузии гранулоцитов. Для восстановления кроветворной функции костного мозга используются препараты нескольких групп.
Источник: https://myfamilydoctor.ru/aplasticheskaya-anemiya-simptomy-prichiny-lechenie/
