Апластическая анемия — нормохромная, нормоцитарная анемия, обусловленная снижением количества клеток — предшественников гемолоэза.
Симптоматика обусловлена развитием тяжелой анемии, тромбоцитопении (петехии, кровотечения), лейкопении (инфекции). Диагностика основана на выявлении панцитопении в периферической крови и отсутствия клеток-предшественников в костном мозге.
Может быть полезным применение эритропоэтина, гранулоцит-макрофаг-колониестимулирующего фактора.
Термин «апластическая анемия» включает в себя пангипоплазию костного мозга и сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией.
Редкая форма бурно протекающей анемии, быстро приводящая к смерти с явлениями геморрагического диатеза и некротических язв при отсутствии в периферической крови молодых эритроцитов. Активный костный мозг подвергается сплошному жировому или слизистому перерождению, почему болезнь называют также «чахоткой» костного мозга (панмиэлофтиз).
Такое поражение костного мозга могут вызвать различные яды (например, бензол), инфекции, лучевые воздействия (рентгеновы лучи).
Случаи апластической анемии, развивающейся без видимой внешней причины, правильнее считать также результатом воздействия различных внешних факторов, токсических или сенсибилизирующих организм, но остающихся нераспознанными.
При бурно развивающемся торможении костномозговой деятельности, как это наблюдается, например, при токсико-аллергической алейкии, несомненно, велико участие нарушения регуляции кроветворения.
Против наличия неполноценности костного мозга говорит дальнейшее течение излеченных случаев, где возврата болезни не наступает десятилетиями при обычной жизни больных. Апластическая анемия неясной природы чаще наступает в возрасте до 25—30 лет и в 2/3 случаев встречается у женщин.
Первичная идиопатическая приобретённая апластическая анемия
Это редкая патология в развитых странах — 2—4 новых случая на 1 млн населения в год; в некоторых частях мира, например, в восточной Азии, заболевание встречается чаще. Основная проблема — недостаточность полипотентных стволовых клеток, вызывающая гипоплазию костного мозга с панцитопенией в крови.
Обычно установить причину не удается, но необходимо тщательно собранным анамнезом выявить потенциальные причины, такие, как приём лекарств, воздействие химических веществ и радиации, вирусные инфекции, особенно гепатит; дополнительно следует исключить редкие врождённые случаи, такие как анемия Фанкони.
Симптомы и признаки
У больного налицо признаки подавления гемопоэтической функции костного мозга, как правило, анемия или кровотечение, и реже инфекции. В анализе крови обнаруживают панцитопению, низкое число ретикулоцитов и часто макроцитоз. Аспирационный и трепанобиопсийный материал костного мозга обеднён клеточными элементами.
Лечение
Всем больным требуется поддержка препаратами крови и агрессивное лечение инфекций. Если проводится только поддерживающая терапия, прогноз при тяжёлой апластической анемии плохой — более 50% больных умирают, обычно в первый год.
Излечивающее лечение больных в возрасте до 30 лет с тяжёлой идиопатической апластической анемией — аллотрансплантация костного мозга при наличии подходящего донора.
Больному, у которого есть совместимый донор, его брат или сестра, пересадку следует осуществить как можно быстрее, и при этом шанс на долговременное излечение — 75—90%. У пожилых людей иммуносуппрессивное лечение циклоспорином и антитимоцитарным глобулином даёт 5-летнюю выживаемость в 75%.
У таких больных возможны рецидивы или переход в другую клональную патологию гемопоэза, такую, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МДС и даже ОМЛ, и за ними следует длительное время наблюдать.
Вторичная аплазия
Важно проверить известные побочные эффекты препаратов, которые были приняты в предшествующие месяцы. В некоторых случаях цитопения может быть более селективной и вовлекать только одну клеточную линию, чаще нейтрофилы. Часто это обнаруживают случайно у внешне здорового человека. Возможно, это имеет иммунную основу, но доказать это трудно.
Причины вторичной апластической анемии
- Лекарства
- Цитотоксические препараты — идиосинкразия.
- Антибиотики — хлорамфеникол, сульфонамиды.
- Антиревматические препараты — пеницилламин, препараты золота, фенилбутазон, индометацин.
- Антитиреоидные препараты.
- Противосудорожные препараты.
- Иммуносуппрессоры — азатиоприн
- Химические вещества
- Злоупотребление бензол-толуоловыми растворителями — вдыхание паров клея.
- Инсектициды — хлорсодержащие углеводороды (ДЦТ), фосфорорганические соединения и карбаматы.
- Радиация
- Вирусные гепатиты
- Беременность
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Симптомы и признаки
Клинические признаки и методы диагностики такие же, как для первичной идиопатической анемии. Лежащую в основе причину следует лечить или устранить, но в остальном терапия такая же, как при идиопатической форме.
Причины апластической анемии
Истинная апластическая анемия является идиопатической почти в 1/2 случаев. К установленным причинам заболевания относится воздействие определенных химических веществ, радиации, лекарственных препаратов. Механизмы данного воздействия неизвестны, однако его основой считается селективная гиперчувствительность.
Анемия Фанкони — это крайне редкое заболевание, которое является наследственной формой апластической анемии, оно сопровождается костными аномалиями, микроцефалией, гипогонадизмом и коричневой пигментацией кожи.
Часто может иметь скрытое течение до возникновения определенных сопутствующих заболеваний, вызывающих периферическую цитопению.
После излечения сопутствующего заболевания показатели периферической крови нормализуются, несмотря на снижение массы костного мозга.
Острая эритробластопения характеризуется краткосрочным исчезновением клеток — предшественников эритропоэза из костного мозга при различных острых вирусных заболеваниях (в особенности при парвовирусных инфекциях человека), чаще встречается у детей. Анемия сохраняется в течение длительного периода после излечения острой инфекции.
Хроническая парциальная эритроидная аплазия может быть обусловлена гемолитическими состояниями, тимомами, аутоиммунными механизмами, реже — воздействием определенных лекарственных препаратов (транквилизаторов, антиконвульсантов), токсинов (органические фосфаты).
Анемия Даймонда — Блекфена, редкая врожденная форма апластической анемии, обычно возникает в раннем детском возрасте, но может встречаться и у взрослых.
Симптомы и признаки апластической анемии
Хотя начало апластической анемии, как правило, постепенное, часто спустя несколько недель или месяцев после воздействия токсина, однако в некоторых случаях дебют заболевания может быть острым. Признаки анемии (к примеру, бледность) обычно являются ярко выраженными.
Тяжелая тромбоцитопения может сопровождаться образованием петехий и экхимозов, кровотечениями из десен, конъюнктивы и других тканей. Агранулоцитоз обычно приводит к возникновению жизнеугрожающих инфекций. Спленомегалия отсутствует до момента развития трансфузионного гемосидероза.
Клиническая картина состоит из ряда быстро нарастающих тяжелых синдромов.
